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5 de septiembre de 2023: Es posible que haya oído hablar de las tres formas más comunes de cáncer de piel (carcinoma de células basales, carcinoma de células escamosas y melanoma), pero existe una forma más rara y mortal conocida como Carcinoma de células de Merkel.

El fallecimiento del popular cantante y compositor Jimmy Buffett, quien murió el viernes a los 76 años a causa de un carcinoma de células de Merkel, ha puesto esta forma de cáncer de piel en el centro de atención. ¿Pero qué es exactamente? ¿Cuáles son las señales de advertencia, en qué se diferencia de otros cánceres de piel y cómo causa la muerte?

WebMD se acercó a uno de los expertos más destacados en el carcinoma de células de Merkel en busca de respuestas: Paul Nghiem, MD, PhD, catedrático de dermatología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Washington y director del Programa Clínico de Oncología de la Piel del Centro Oncológico Fred Hutchinson, ambos en Seattle. También buscamos la experiencia de Travis Blalock, MD, director de cirugía dermatológica, cirugía micrográfica de Mohs y oncología cutánea de la Facultad de Medicina de la Universidad Emory en Atlanta.

Es importante una mayor conciencia sobre este tipo de cáncer de piel, afirmó Nghiem.

“Además del melanoma, hay otro cáncer de piel, el carcinoma de células escamosas, básicamente los más comunes y de los que se oye hablar mucho. Este cáncer tiene cuatro veces más probabilidades de matar a alguien que un melanoma”.

Blalock estuvo de acuerdo: «El carcinoma de células de Merkel es una forma poco común pero a veces muy agresiva de cáncer de piel». Cada año se reportan alrededor de 2,500 casos en los Estados Unidos. Las lesiones suelen aparecer en la cabeza, el cuello, los brazos y las piernas, las partes del cuerpo que se exponen más al sol.

No es un cáncer obvio

Cuando se le preguntó qué tan fácil o difícil es diagnosticar las células de Merkel, Nghiem respondió: “Yo diría que para una persona promedio es imposible. Para un excelente dermatólogo, muy difícil. Pero un buen médico sabrá que algo inusual está sucediendo y ordenará una biopsia”.

Si bien muchas personas saben que una lesión de color oscuro puede significar melanoma, detectar el CCM puede ser más difícil. «El carcinoma de células de Merkel a veces puede presentarse como un tumor anodino, de rápido crecimiento y de apariencia roja o rosada», dijo Blalock. «A diferencia del melanoma, carece de un color característico bien conocido».

Una lesión de Merkel en la piel puede confundirse fácilmente con una picadura de insecto, una llaga, un quiste o un grano. Sin embargo, el carcinoma de células de Merkel suele crecer rápidamente y no es sensible al tacto.

Considere el mnemónico AEIOU:

  • A es para Asintomático (no duele)
  • E es para expandirse (crecer rápidamente)
  • I es para inmunidad (la inmunidad deteriorada puede significar un mayor riesgo)
  • O es para mayores de 50 años.
  • U es para piel expuesta a los rayos UV

Alrededor del 90% de los pacientes con células de Merkel tienen tres o más de estos factores.

Una causa viral

La razón por la que las personas con inmunidad comprometida pueden correr un mayor riesgo es que el carcinoma de células de Merkel es causado, en aproximadamente el 80% de los casos, por un virus. Esa es otra forma en que se diferencia de otros cánceres de piel. El 20% restante de los casos está asociado a la exposición solar. En muchos casos, es la combinación de estos dos factores la que de alguna manera conduce a la célula de Merkel.

“El virus es una locura porque está en la mayor parte de nuestra piel normal la mayor parte del tiempo. Por lo tanto, es un virus muy, muy común y un cáncer muy raro”, dijo Nghiem. «Esa es una combinación inusual».

No se comprende completamente cómo la exposición al sol y el virus actúan juntos para causar este cáncer. Pero las personas con piel más oscura tienden a tener un riesgo menor, y «eso nos dice claramente que hay una interacción entre el sol y este virus», añadió.

El objetivo es detectar antes el carcinoma de células de Merkel y otras formas de cáncer de piel, antes de que tengan la posibilidad de propagarse a otras partes del cuerpo. Más del 50% de los pacientes con células de Merkel experimentan metástasis en los ganglios linfáticos y alrededor del 30% ven que el cáncer se propaga a otros órganos.
Es complicado

Los investigadores saben que es necesario seguir una serie de pasos complicados para que se desarrolle el carcinoma de células de Merkel.

“Hay mutaciones genéticas que deben ocurrir y ahora las entendemos bastante bien. El ADN del virus necesita entrar en la célula cancerosa y fragmentarse de una manera muy específica, y eso conduce al cáncer”, dijo Nghiem.

Eso podría ser un lado positivo. «Si no fuera tan complicado, esto sería muchísimo más común porque básicamente todo el mundo recibe algo de sol y todo el mundo está expuesto a este virus», añadió.

La Skin Cancer Foundation estima que 1 de cada 130.000 estadounidenses Le diagnosticarán carcinoma de células de Merkel. Además de las personas inmunocomprometidas, las personas con mayor riesgo incluyen aquellas con antecedentes de exposición al sol, las de piel clara y las mayores de 50 años.

Aunque es relativamente raro, el número de estadounidenses diagnosticados con carcinoma de células de Merkel está creciendo «mucho más rápido que otros tipos de cáncer, y el melanoma en particular», dijo Nghiem. El envejecimiento de la población estadounidense, incluidos muchos que protección solar poco utilizadapodría estar detrás del aumento de casos, dice la Academia Estadounidense de Dermatología en su sitio web.

El carcinoma de células de Merkel a menudo se propaga a otras partes del cuerpo si no se detecta a tiempo. Si aparece en la cabeza o el cuello, por ejemplo, tiende a dirigirse al hígado. Las lesiones de células de Merkel en las piernas y otras partes del cuerpo generalmente se diseminan a los ganglios linfáticos alrededor del intestino.

Si una biopsia arroja resultados que indican este cáncer poco común, busque atención en uno de los aproximadamente una docena de centros especializados en todo el país, si puede, sugirió Nghiem.

«Existe evidencia clara de que los resultados de supervivencia son mejores si se acude a un centro que esté familiarizado con cómo manejarlo». El sitio Merkelcell.org ofrece una lista de especialistas a nivel nacional.

Aunque el cáncer es relativamente raro, «si usted ha tenido otros cánceres de piel y está inmunodeprimido después de un trasplante de órgano, por ejemplo, es muy importante que lo vigilen cuidadosamente», dijo Nghiem. «No sólo por esto, sino por todos los cánceres de piel». Para las personas que reciben supresión inmunitaria de por vida, el riesgo de carcinoma de células de Merkel aumenta 30 veces, añadió.

Una terapia más nueva ofrece esperanza

Si se detecta a tiempo, antes de que se propague a otras partes del cuerpo, el carcinoma de células de Merkel puede tratarse con éxito en muchos casos.

Otro consejo es asegurarse de que su proveedor de atención médica le sugiera un tratamiento con radiación. A diferencia de muchos cánceres que “crecen hasta formar una bola” y se pueden extirpar con cirugía, el carcinoma de células de Merkel salta localmente y a distancia alrededor del cuerpo, lo que se conoce como “propagación microscópica”. Por lo tanto, la radiación es el tratamiento preferido en muchos casos porque puede tratar una región más grande que la cirugía. La radiación también mata las células tumorales del carcinoma de células de Merkel con mayor eficacia que en otros tipos de cáncer.

Una estrategia de tratamiento más nueva, la inmunoterapia, es un tratamiento más específico basado en las mutaciones genéticas únicas de una persona. Puede ser más eficaz que los tratamientos tradicionales como la quimioterapia porque la quimioterapia tiende a desactivar el sistema inmunológico, lo que nuevamente aumenta el riesgo de carcinoma de células de Merkel.

“La inmunoterapia está marcando una gran diferencia. Las posibilidades de sobrevivir son ahora aproximadamente 10 veces mayores”, dijo Nghiem.

La supervivencia a varios años ha aumentado de aproximadamente el 5% a aproximadamente el 50% en la actualidad, afirmó. La Sociedad Estadounidense del Cáncer ofrece estimaciones de supervivencia a 5 añosque varían según si el cáncer es local o se ha diseminado por todo el cuerpo.

La mejora de las tasas de supervivencia sería poco probable sin el apoyo de investigación de los Institutos Nacionales de Salud y el Instituto Nacional del Cáncer, dijo Nghiem. «Eso marcó una gran diferencia y es importante que el público lo sepa».

Para condiciones raras como esta y muchas otras, la financiación federal y nacional es particularmente esencial. Aunque una afección poco común podría afectar a relativamente pocos estadounidenses, en conjunto suman alrededor del 40% de las enfermedades. Y añadió: «Cuando miras el panorama general, son un gran problema».

Blalock dijo que ha sido testigo de avances significativos en el diagnóstico y tratamiento de este “cáncer extremadamente peligroso” durante su carrera en dermatología. «Estos avances nos han permitido intervenir eficazmente y mejorar la calidad de vida de los pacientes que históricamente han enfrentado un pronóstico grave», afirmó.