No es raro que Veronica Smith esté mirando el rostro de su pareja cuando de repente ve que sus rasgos cambian: sus ojos se acercan y luego se separan, su mandíbula se ensancha y se estrecha y su piel se mueve y brilla. Smith, de 32 años, ha experimentado este fenómeno al mirar rostros desde que tenía cuatro o cinco años, y si bien es intermitente cuando mira el rostro de otra persona, es más constante cuando ve el suyo propio.
“Casi siempre lo experimento cuando me miro la cara en el espejo, lo que hace que sea muy difícil prepararme porque pienso que me veo raro”, explica Smith. “Puedo decir más fácilmente que estoy experimentando distorsiones cuando miro a otras personas porque sé cómo son”.
Smith padece una rara enfermedad llamada prosopometamorfopsia (PMO), en la que los rostros aparecen distorsionados en forma, textura, posición o color. (La PMO está relacionada con Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas o AIWS, que distorsiona la percepción del tamaño de los objetos o del propio cuerpo.) La PMO ha fascinado a muchos científicos. El fallecido neurólogo y escritor Oliver Sacks coescribió un artículo sobre la condición que se publicó en 2014, un año antes de su muerte. Brad Duchaineprofesor de psicología y ciencias cerebrales en Dartmouth College, explica que algunas personas que lo padecen ven distorsiones que afectan a toda la cara (PMO bilateral), mientras que otras ven solo la mitad izquierda o derecha de la cara como distorsionada (hemi-PMO).
“No es sorprendente que las personas con PMO encuentren las distorsiones extremadamente angustiosas. Durante el último siglo, se han reportado aproximadamente 75 casos en la literatura. Sin embargo, se sabe poco sobre esta afección porque los casos con distorsiones faciales generalmente han sido documentados por neurólogos que no tienen experiencia en neurociencia visual ni tiempo para estudiar los casos en profundidad”, dice Duchaine.
Una simulación de lo que una persona con PMO puede ver al mirar una cara. Crédito: Antonio Vitor Reis Goncalves Mello/Laboratorio de Percepción Social en Dartmouth College (CC BY-NC 4.0)
Durante 25 años el trabajo de Duchaine se ha centrado en prosopagnosia (ceguera facial)pero después de ser coautor de un estudio sobre hemi-PMO que se publicó en 2020, Duchaine trasladó gran parte del trabajo de su laboratorio a PMO. En 2021 lanzó un sitio web dedicado a la condición, y hasta la fecha, 60 personas se han puesto en contacto con él para describir sus síntomas de PMO. Duchaine y su equipo están realizando estudios de caso sobre muchos de ellos, incluido Smith, para comprender mejor sus distorsiones, lo que puede proporcionar información sobre cómo funciona el sistema típico de procesamiento facial.
Jan Dirk Blom, profesor de psicopatología clínica en la Universidad de Leiden en los Países Bajos, coautor del artículo de 2014 con Sacks, dice que el estudio de la PMO es importante porque podría revelar pistas sobre aquellas partes del cerebro que desempeñan un papel en la representación de caras. Además, debido a que la mayoría de los profesionales de la salud no han oído hablar de la PMO o no la entienden, dice Blom, las personas que buscan ayuda para esta afección pueden ser diagnosticadas erróneamente o recibir un tratamiento innecesario o mal dirigido. “Los pacientes diagnosticados correctamente con PMO tienen una gran necesidad de hablar con otras personas con esta afección para poder compartir experiencias y sentirse menos aislados y extraños”, dice Blom. En 2021 fue coautor de una reseña titulada “Un siglo de estudios de prosopometamorfopsia.”
Muchas personas con PMO, como Smith, ven que los rasgos faciales se transforman y cambian. Otros ven rostros o rasgos que caen o se retuercen, piel que parece corteza de árbol, rasgos que se convierten en formas geométricas o un rostro que se superpone a numerosas personas. En algunos casos, los rostros pueden incluso parecer demoníacos. Un hombre que se despertó con PMO hace unos años le dijo a Duchaine que pensaba que se había ido al infierno.
Smith, que siempre ha tenido migrañas, dice que este año la frecuencia y la intensidad de las distorsiones aumentaron, junto con la frecuencia de sus ataques de migraña. Hasta ahora, la investigación de Duchaine no ha revelado una causa específica de la PMO, y espera que haya una variedad de causas, pero dice que no le sorprendería que el 25 por ciento de las personas con PMO que contactan con él tengan distorsiones relacionadas con la migraña.
Así como no existe una causa identificable, tampoco existe un tratamiento probado. Se han probado medicamentos psicoactivos como los ISRS sin mucho impacto.
“Las distorsiones a menudo se resuelven por sí solas en personas que no las han tenido por mucho tiempo. Como resultado, en casos como ese, es difícil saber si los medicamentos recién recetados contribuyeron a la resolución de las distorsiones”, dice Duchaine.
Blom explica que en la práctica clínica, se realizan pruebas (como mínimo, una resonancia magnética cerebral (MRI), un electroencefalograma (EEG) y análisis de sangre) en un intento de establecer el trastorno neurobiológico subyacente. “Dependiendo de lo que encontremos (por ejemplo, epilepsia, un infarto cerebral, un quiste cerebral, etcétera), aplicamos pautas basadas en la práctica para fines de tratamiento”, dice Blom. “En otras palabras, no existe un tipo específico de fármaco que consideremos eficaz para todos los casos de PMO. Esperemos que algún día podamos desarrollar directrices basadas en evidencia, pero espero que también impliquen una diferenciación de los casos clínicos de PMO en tipos con ciertos trastornos subyacentes y que los protocolos de tratamiento estén dirigidos a tratarlos”.
En abril, Duchaine fue coautor de un revisión que utiliza PMO abordar cuestiones teóricas fundamentales sobre las representaciones faciales. Estos incluyen si la conciencia de los rostros y las decisiones sobre ellos dependen de las mismas representaciones o de otras diferentes, la naturaleza de la simetría facial y cómo cada mitad del rostro se representa por separado en el sistema visual. La revisión también incluye 18 preguntas abiertas que ilustran lo considerable que queda por aprender sobre la PMO y su potencial para avanzar en la comprensión de la percepción facial.
De los 51 casos de PMO revisados en el estudio, había escáneres cerebrales estructurales disponibles para 48 personas, y lesiones en las regiones visuales del cerebro estaban presentes en 44 de esos individuos.
“Si nos fijamos en la literatura, casi en su totalidad se trata de personas que sufrieron daño cerebral. Pero creo que eso podría deberse a que son ellos los que acuden a las clínicas neurológicas, mientras que escuchamos a las personas a través de Internet, y muy pocos de ellos son conscientes de algún daño cerebral que coincidió con la aparición de sus distorsiones”, explica Duchaine.
De las 60 personas con PMO que se han puesto en contacto con Duchaine, sólo un puñado puede señalar un evento que probablemente haya provocado sus distorsiones. Dice que hay dos posibilidades para la discrepancia. O muchos de los participantes tienen lesiones que se revelarán mediante exploraciones, o hay muchas personas con PMO que no tienen lesiones, y Duchaine ha podido encontrarlas porque su investigación no se limita a personas que han tenido eventos neurológicos. (El escáner cerebral de Smith no reveló anomalías).
Duchaine sospecha que algunos de los casos, incluido el de Smith y el de un adolescente cuya madre recuerda que tuvo problemas con los rostros a una edad temprana, representan una variante de la PMO que resulta de problemas con el desarrollo de los mecanismos de percepción de los rostros.
Aunque su investigación está en curso (los últimos hallazgos se publicarán el próximo año), Duchaine y su equipo han descubierto que las distorsiones en un número sustancial de casos pueden modularse manipulando la apariencia de los rostros. Han intentado modular las distorsiones en un pequeño número de casos y han encontrado cuatro personas cuyas distorsiones están influenciadas por el color (entre ellas Smith, cuyas distorsiones son menos graves cuando usa gafas de color naranja) y varios casos en los que la presencia de gafas en la cara siendo observado reduce o elimina las distorsiones.
Duchaine dice que el hecho de que 60 personas se hayan puesto en contacto con él en casi tres años indica que la afección puede no ser tan rara como se creía. Espera que la publicidad de su trabajo atraiga a más personas con PMO a su sitio web para que puedan incluirse en su investigación y tal vez encontrar algo de alivio.
“Están ahí fuera”, dice.