Una proteína comienza a deformarse. Luego sigue otro. Pronto, el error de plegamiento se está extendiendo por el cerebro, dejando células dañadas a su paso.
Esto no es obra de un virus, bacteria o parásito. El culpable no lleva ADN ni ARN y puede comenzar como una de las proteínas del propio cuerpo. Conocido como prión, este alborotador biológico puede provocar que proteínas de forma normal se pleguen mal, se agrupen y destruyan gradualmente el cerebro.
Las enfermedades priónicas afectan sólo a una persona entre un millón en todo el mundo. Sin embargo, su comportamiento inusual los ha hecho importantes mucho más allá de su rareza, ofreciendo a los investigadores una ventana a cómo las proteínas destructivas también pueden moverse a través de cerebros afectados por la enfermedad de Alzheimer y Parkinson.
¿Qué son las enfermedades priónicas?
Las enfermedades priónicas son un grupo de trastornos cerebrales progresivos e incurables causados por proteínas plegadas anormalmente. Los síntomas pueden tardar años en aparecer, pero la enfermedad a menudo se acelera rápidamente una vez que se hace evidente.
Según Johns Hopkins Medicine, la enfermedad priónica humana más común es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), que puede causar pérdida de memoria, cambios de personalidad, mala coordinación, problemas de visión y movimientos involuntarios. La mayoría de los casos aparecen espontáneamente, generalmente alrededor de los 60 años, sin exposición ni antecedentes familiares identificables. Otras personas heredan mutaciones genéticas que aumentan su riesgo, mientras que un número muy pequeño adquiere una enfermedad priónica a través de tejidos, instrumentos médicos o alimentos contaminados.
Las formas más raras incluyen el insomnio familiar fatal, que altera la capacidad del cerebro para regular el sueño; enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, que normalmente surge antes en la edad adulta; y kuru, históricamente asociado con el canibalismo funerario en Papua Nueva Guinea.
Los médicos pueden utilizar exámenes neurológicos, resonancias magnéticas, pruebas de líquido cefalorraquídeo y otras herramientas para investigar los casos sospechosos. Tradicionalmente, un diagnóstico definitivo ha requerido examinar el tejido cerebral, a menudo después de la muerte.
Actualmente no existe cura ni vacuna, aunque los tratamientos pueden ayudar a aliviar ciertos síntomas.
Leer más: Cómo la enfermedad del legionario puede volverse mortal a medida que las bacterias se multiplican dentro de las células inmunes
¿Dónde se encuentran las personas con los priones?
Las enfermedades priónicas también ocurren en todo el reino animal. La encefalopatía espongiforme bovina, más conocida como “enfermedad de las vacas locas”, afecta al ganado y se vinculó con casos de ECJ variante en personas que comieron carne de res contaminada.
La emaciación crónica (CWD) afecta a ciervos, alces, alces y renos. Los investigadores identificaron por primera vez la caquexia crónica en Colorado a finales de los años 1960. Desde entonces, la enfermedad se ha informado en animales en 32 estados de EE. UU., según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. No se han confirmado casos humanos de caquexia crónica, pero las agencias de salud recomiendan a los cazadores que no coman carne de animales que den positivo.
A diferencia de la mayoría de los gérmenes, los priones pueden resistir los métodos de esterilización habituales. Por lo tanto, una descontaminación cuidadosa del equipo médico y controles estrictos de los productos animales siguen siendo esenciales para prevenir infecciones raras adquiridas.
Cómo la investigación de priones podría ayudar a explicar la enfermedad de Alzheimer
Los priones pueden ser inusuales, pero su estrategia básica se está volviendo extrañamente familiar. Las proteínas asociadas con las enfermedades de Alzheimer y Parkinson también pueden plegarse mal, formar agregados y estimular que proteínas similares cambien de forma.
Eso no significa que la enfermedad de Alzheimer o Parkinson sea contagiosa. En cambio, los investigadores que trabajan en el Centro Tanz para la Investigación de Enfermedades Neurodegenerativas describen su propagación dentro del cerebro como priónica, refiriéndose a la forma en que las proteínas anormales pueden generar una mayor acumulación de proteínas.
Los científicos ahora están investigando medicamentos y vacunas que podrían interrumpir esta reacción en cadena. Los investigadores también han producido ganado genéticamente modificado sin la proteína priónica normal, lo que hace que los animales sean resistentes a la infección por priones.
Aunque estos enfoques siguen siendo experimentales, el estudio de uno de los grupos de enfermedades más raras de la medicina podría, en última instancia, revelar cómo afrontar algunas de las formas más comunes de demencia.
Este artículo no ofrece asesoramiento médico y debe utilizarse únicamente con fines informativos.
Fuentes del artículo
Nuestros redactores en Discovermagazine.com utilizan estudios revisados por pares y fuentes de alta calidad para nuestros artículos, y nuestros editores revisan la precisión científica y los estándares editoriales. Revise las fuentes utilizadas a continuación para este artículo:
Este artículo hace referencia a información del Centro Tanz para la Investigación en Enfermedades Neurodegenerativas: Enfermedades priónicas. Este artículo hace referencia a información de John Hopkins Medicine: Enfermedades priónicas. Este artículo hace referencia a información de los CDC: Acerca de las enfermedades priónicas.